Mastositoz nədir?

Mastositoz saxlanılan toxumalarda mast hüceyrələrinin həddindən artıq yığılması ilə xarakterizə olunur. Bu yığan hüceyrələrin səth reseptorlarında da anormallıq var. Genetik dəyişikliklərin səbəb olduğu səth reseptorlarında bu anormallik toxumalarda mast hüceyrələrinin həyat tərzinə gətirib çıxarır. Dərinin (cücərtili) tutulması və ya sümük iliyi, qaraciyər, dalaq və limfa bezi kimi daxili orqanları tutan iki növü vardır.

Mastositozun sıxlığı nədir?

Bu nadir bir xəstəlikdir. Dünyada hər il 5-10 hadisə gçrğlməkdədir. Bununla belə, ABŞ-da, on minlərlə olduğu kimi daha çox bir nisbətdə görülür. Mastositoz diaqnozu hallarının üçdə ikisi uşaqlıq dövründədir. Uşaqlıq dövründə mastositozun təxminən 90% -i dərini tutan kutanoz mastositozudur

Mastositozun görülmə yaşı nədir?

Xəstəlik hər yaşda görülə bilərsə də, ilk növbədə uşaqlarda körpəlikdə görülür. Bundan sonra tezlik yavaşlayır və erkən yetkinlik dövrdə daha çox azalır və 15 yaşından sonra sıxlığı yenidən artır.

Mastositozun səbəbləri hansılardır?

Mastositozda irsi dəyişiklik olduğundan, eyni ailədən bir neçəsi ola bilər. Yəni ailə meylləri var. Uşaqlarda cinsiyyət fərqi yoxdur. Etnik, sosial-iqtisadi və ekoloji təsirlər mastositozla əlaqəli deyildir.

 Mastositoz əlamətləri hansılardır?

Uşaqların əksəriyyəti mastositozda yalnız dəri təzahürlərinə malikdir. Dəri mastositozu uşaqlarda üç müxtəlif yolla baş verir. Ən sıx görülən şəkli ürtikeriya pigmentoza olaraq adlandırılan məşhur döküntülerin görüldüyü vəziyyətdir. Üç yaşınadək olan uşaqlar həm də bu dırnaqlarda kabarcıkları da görə bilirlər. İkinci sıxlıqda mastositoma deyilən qəhvəyi-yaşıl rəngdə tək yada bir neçə dənə nodül gürülen vəziyyətdir. Diffüz dəri mastositozunun üçüncü və çox aşağı dərəcəsi. Dərinin qalınlaşması göründüyü vəziyyətdir. Bu uşaqlarda ən əhəmiyyətli semptomlar qaşınmadır. Bu töküntülərin üzərinə sürtmə kimi bir əməliyyat tətbiq olunduğunda orada toplanan mast hüceyrələrindən ifraz olunan maddələrində artım nəticəsində qaşıntı, bədəndə geniş qızartı, qarın ağrısı, ishal və təzyiq düşməsi kimi sistemik semptomlar ortaya çıxa bilər.

Uşaqlarda çox nadir hallarda olan sistemik mastositoz qan masasında, qaraciyərdə və limfa bezi ölçüsündə, diareyada və bəzi dərman preparatlarının və anafilaksi (allergik şok) anormalliyinə səbəb ola bilər.

Əgər uşağınız mastositoz əlamətləri varsa, nə etməli?

Mastositoz müxtəlif növlərə malikdir və sistemli olduqda ölümcül ola biləcək nadir bir xəstəlikdir. Buna görə də, belə bir şübhə halında mümkün olan ən qısa müddətdə ən təcrübəli və məlumatlı uşaq allergistlərinə müraciət etmək yaxşıdır .

Mastositoz üçün həkimə gedərkən nə edilməlidir?

Özünülə test nəticələri, rentgen və əvvəllər istifadə olunan dərmanları gətirmək faydalı olar.

Daha əvvəl lazımlı təhlillər və rentgenlər edildi isə, həm diaqnoz və qiymətləndirməsi daha sürətli edilmiş həm də təkrar edilməsi önlənmiş olar.

Əgər qaşıntı semptomları yoxsa 1 həftə əvvəldən antihistaminik ehtiva edən allergiya şiropları, bəzi öskürək və soyuq dəymə dərmanlarını istifadə etməyin. Çünki dəridən allergiya testləri tələb olunduqda, bu preparatlar bir həftə müddətində kəsilməlidir.

Ayrıca uşağınızı aç olaraq gətirmənizə ehtiyac yoxdur. Çünki aç olaraq edilməsi lazım olan bir analiz yoxdur..

Mastositoz diaqnozu necə qoyular?

Dəri mastositozunda, təsirlənən bölgənin üstünün yüngülcə ovulması və ya çəkilməsi ilə bir neçə dəqiqə içində o bölgədə qızarıqlıq və şişlik inkişaf edər. Buna Darier işarəsi deyilər. Lakin bu əməliyyat, təhlükəli sistemik reaksiyaya səbəb ola biləcəyindən mastositoma deyilən böyük lezyonlarda edilməməlidir. Sistemik və dəri mastositozu ayrımı üçün müayinədə qaraciyər, dalaq və limfa vəzilərində böyümə olub olmadığına baxılır. Daha sonra tam qan sayması, qaraciyər funksiya testləri və serum bazal triptaz səviyyəsi üçün qan təhlili aparılmalıdır. Uşaq 1 yaşından kiçik, müayinəsi və tədqiqləri normal isə sistemik cəlb yoxdur deməkdir və sümük iliyi təhlili etməyə ehtiyac yoxdur. Lakin müayinədə və laboratoriyada anormallıq varsa, sümük iliyi biopsiyası edilməlidir.

Diaqnoz üçün dəri biyopsi lazımdır?

Dəri mastositozu diaqnozu əksəriyyətlə müayinə ilə qoyular. Lakin şübhəli vəziyyətlərdə diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün edilməlidir.

Mastositozun genetik analizləri varmı?

Son illərdə mastositozlu xəstələrdə 17. kromozomda KIT D816V mutasiyası olduğu müəyyən olunmuşdur. Lakin yetkinlərdə sistemik mastositozla əlaqəli olduğu üçün, dəri mastositozu olan uşaqlarda baxılması bu gün üçün təklif edilməməkdədir..

Mastositozu necə müalicə etmək olar?

Mastositozda, alovlanmağa səbəb olacağı üçün, sızanaqların ovalanmasından, isti duşdan, həddindən artıq məşqdən, stressdən, ədviyyatlı yeməklərdən uzaq durulmalıdır. Kiçik uşaqlarda qızdırma və diş çıxarma da hücumları tetikleyebilir. Lakin bu tətikləyicilər uşağın xəstəliyini xəbərdar etdiyi müəyyən olunsa qaçınılmalıdır.

Mastositozu, morfin, kodein, steroid ehtiva etməyən ağrı kəsici-atəş salıcı, radyokontrast maddələr, bəzi ümumi anestezi dərmanları, vankomisin adlı antibiotik, bəzi əzələ gevşeticiler və peyvəndlər xəbərdar edə bilər. Qaçınmanın mümkün olduğu hallarda qaçınılmalıdır.

Lokal anesteziklərə və asetaminofen ehtiva edən qızdırma salıcı dərmanları, xəstələrin çoxu istifadə edə bilər, problem yaratmaz.

Mastositozu xəbərdar etmə ehtimalı olan dərmanların alınması zəruri olan hallarda nə edilməlidir?

Xüsusilə diffuz (məşhur) dəri mastositozu olan uşaqlarda bu ehtimal daha yüksəkdir. Ümumi anesteziya, radyokontrast dərman istifadəsi və peyvənd edilməsindən əvvəl uşaq allergiya mütəxəssisi ilə görüşülərək xəstə qiymətləndirilməlidir. Tələb olan hallarda, əməliyyatdan əvvəl kortizon və antihistaminik dərmanlar istifadə edilməlidir.

Mastositozun müalicəsində hansı dərmanlar istifadə edilir?

Əgər uşaqda qaşıntı və qızartı şikayətləri varsa, antihistaminik dərmanlar istifadə edilməlidir. Əgər xəstənin dəri tapıntıları məşhur və serum bazal triptaz səviyyəsi yüksəkdirsə qoruyucu olaraq uzun müddətli istifadə edilməlidir. Bu müalicəyə baxmayaraq şikayətləri tam olaraq keçməyən və həzm sistemi ilə əlaqədar şikayətləri olan xəstələrdə müalicəyə H2 antihistaminik ilaçlarlar əlavə olunmalıdır..

Qarın ağrısı və qusma kimi həzm sistemi şikayəti olan 2 yaşından böyük xəstələrdə ağızdan kromoglikat deyilən dərman istifadə edilə bilər.

Semptomların müqavimətli olduğu hallarda, lökotrien Antagonistleri dərmanlar, ultrabənövşəyi şüa müalicəsi və dəriyə kortizonlu kremlər istifadə edilə bilər.

Diffuz (məşhur) dəri mastositozu və mastositoma növü xəstəliyi olan və serum triptaz səviyyəsi yüksək olan uşaqlarda, Anafilaksi (allergik şok) inkişaf ehtimalı olduğu üçün Adrenalin otoenjektörü reseptə verilməlidir.

Mastositozlu uşaqlarda allergik xəstəliklər daha çox olur?

Mastositozlu uşaqlarda, allergik xəstəliklərin görülmə nisbəti mastositoz olmayan uşaqlarla eynidir. Artım yoxdur. Əgər mastositozlu uşaqda hər hansı bir allergik xəstəlik varsa, normal olaraq necə müalicə edilirsə elə müalicə edilməlidir.

Mastositozu olan uşaqların necə izlənilməsi lazımdır?

Dəri mastositozlu uşaq illik olaraq qiymətləndirilməlidir. Müayinələri edilməli və tam qan sayması, alkalen fosfataza və serum triptaz səviyyəsi istəməliyik. Əgər müayinə və təhlil nəticələri normal isə, problem yoxdur deməkdir. Lakin müayinədə qaraciyər və linfa bezi böyüməsi və laboratoriya tetkiklerinde pozuqluq varsa, uşaq sistemik mastositoz inkişafı baxımından qiymətləndirilməlidir.

Mastositoz vaxtla keçdikçə yaxşılaşır?

Dəri mastositozu olan uşaqlarda xəstəlik 2 yaşından əvvəl başlamışsa, çox böyük nisbətdə ən gec yetkinlik dövründə düzələr. İki yaşından sonra başlayanlarda, düzəlmə ehtimalı daha azdır və sistemik xəstəlik inkişaf edə bilər.

Nəticə olaraq

Mastositoz, bədəndə müxtəlif yerlərdə mast hüceyrələri həddindən artıq toplanması ilə xarakterizə bir qrup xəstəlikdir.

Xəstəlik hər yaşda müşahidə olmaqla birlikdə, süd uşaqlığı dövründə ən tez olaraq görülər.

Yalnız dərini tutan və uşaqlıq çağında tez-tez görülən kutanöz (dəri) mastositoz və daxili orqanları tutan uşaqlıq çağında nadir görülən sistemik mastositoz olmaqla iki tipi vardır.

Mastositoza yol açan genetik dəyişikliklər müəyyən olunmuşdur. Ekoloji səbəblərlə əlaqəsi yoxdur.

Dəri mastositozunun ən six semptomu dəridəki lezyonlardır. Sistemik mastositozda daxili orqan cəlb səbəbiylə bəzi sistemik tapıntılar görülür.

Tanı üçün müayinədə darier işarəsinə baxılar. Sistemik və dəri mastositozu üçün bəzi qan təhlilləri aparılır

Xəstənin semptomlarına görə dəri biopsiyası, sümük iliyi biopsiyası və genetik təhlil edilə bilər.

Mastositozun müalicəsində, dəri döküntülerini xəbərdar edəcək ekoloji təsirlərdən və dərmanlardan qaçınılmalıdır.

Dəri mastositozu olan uşaqlarda qaşıntı varsa, antihistaminik dərmanlar istifadə edilməlidir.

Semptomları müqavimətli olan uşaqlarda H2 antihistaminik, kromoglikat, kortizon ehtiva edən kremlər, lökotrien Antagonistleri və ultrabənövşəyi şüa müalicəsi istifadə edilə bilər.

Dəri tutumu çox olan və Anafilaksi (allergik şok) inkişaf riski olan uşaqlarda adrenalin otoenjektörü resepti yazılmalıdır.

Mastositozlu uşaq illik olaraq görülməli və tədqiq edilməlidir.

2 yaşından əvvəl başlayan dəri mastositozları çox böyük nisbətdə yetkinlik dövrünə qədər hər hansı bir zamanda düzələ bilər.

Önəmli Məlumat:

Uşaq Allergiya mütəxəssisləri (yeni adıyla Uşaq İmmünoloji və Allergiya Xəstəlikləri Mütəxəssisi) doğumdan 18 yaşına qədər görülən astma və allergik xəstəliklər mövzusunda xüsusi təhsil alaraq Uşaq İmmünoloji və Allergiya Xəstəlikləri Mütəxəssisidiplomu alan və eyni zamanda da Uşaq Sağlamlığı və Xəstəlikləri Mütəxəssisi olan həkimlərdir.

 

0 cevaplar

Cevapla

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir